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¿Sabes qué es el síndrome de Tourette?

Por Dra. Nancy Castrillón
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El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico del desarrollo de inicio en la infancia, caracterizado por tics, movimientos y vocalizaciones involuntarias que duran más de un año. Frecuentemente, también va acompañado por trastornos conductuales específicos, como el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), trastorno o comportamiento obsesivo compulsivo (TOC), ansiedad, depresión y trastornos del sueño (American Psychiatric Association).

El síndrome de Tourette no afecta negativamente la inteligencia o la esperanza de vida de los pacientes, y aunque los varones lo sufren unas 3 o 4 veces más que las mujeres, puede afectar a cualquier persona o grupo étnico. Además, tiene un componente fuertemente heredable, encontrándose una alta proporción de pacientes que tienen un familiar de primer grado con síndrome de Tourette o tics.

Los síntomas oscilan entre leves hasta muy severos; pero en la mayoría de los casos son moderados. Los niños y adolescentes que padecen la enfermedad, a menudo son discriminados y tienen desventajas en términos de desarrollo psicosocial, no solo por la falta de comprensión del síndrome y el estigma que padecen, sino también porque se ha encontrado que puede haber una cronicidad de los síntomas, debido a la aparición de otros trastornos de la personalidad.

El síndrome que fue considerado una maldición

El síndrome de Tourette fue descrito por vez primera por el neurólogo francés Georges Gilles de la Tourette, en el año 1885, el cual describió cómo varios pacientes padecían múltiples tics, incluido el uso de palabras obscenas involuntarias; además repetían el sonido, la palabra o la frase de otra persona sin ningún tipo de control (Cardoso, T.L., et al., 2011).

En un principio este síndrome fue considerado como una maldición y las personas que lo padecían fueron condenadas hasta el final de sus vidas. Debido a que no encontraban una explicación lógica, para los tics aparentemente extraños y para los comportamientos incomprensibles que lleva asociado el síndrome, como las palabras obscenas, se llegó a considerar que estas estaban poseídas por un espíritu maligno.

Actualmente, el ST no se considera una enfermedad rara, sin embargo, no siempre se diagnostica de forma correcta, debido a que muchos casos son leves y a que la severidad de los tics disminuye en la mayoría de los niños cuando hacen su transición a la adolescencia. Por esto es muy difícil encontrar en la edad adulta pacientes que padezcan un síndrome de Tourette grave.

Causas asociadas al síndrome de Tourette

La causa del síndrome de Tourette es desconocida, sin embargo, las recientes investigaciones plantean la existencia de anormalidades en ciertas regiones del cerebro como los ganglios basales, los lóbulos frontales y la corteza cerebral; los circuitos que hacen interconexión entre estas regiones y los neurotransmisores como la dopamina, la serotonina y la norepinefrina, los cuales son los encargados de llevar a cabo la comunicación entre las células nerviosas.

También se plantea como nueva posibilidad, una relación con la sensibilidad que tienen ciertas personas al gluten no celíaca. A este respecto, en el año 2015 se documentó el caso de una de remisión del síndrome de Tourette con dieta sin gluten (Rodrigo, L. 2015).

Sintomatología

Los tics son los síntomas por excelencia del ST, los cuales ocurren a menudo en niños de 6 a 7 años, alcanzando su mayor gravedad entre los 10 y 12 años; y disminuyen cuando han alcanzado la adolescencia (Leckman, Bloch, Scahill Y King, 2006). Por su parte, otras personas experimentan una remisión de los tics cuando entran en la edad adulta. Esta historia natural relativamente benigna, explica la menor prevalencia de adultos con síndrome de Tourette (Albien, R., 2018).

Características de los tics

Se caracterizan por movimientos involuntarios, repetitivos, rápidos y no rítmicos, de tics motores y vocales, relativamente estereotipados y generalmente de corta duración que pueden ser simples o complejos. Los tics simples son movimientos breves, sin sentido y sostenidos, que a menudo involucran un solo grupo muscular. Los tics complejos son más lentos y pueden implicar movimientos o vocalizaciones aparentemente coordinados. El ejemplo más famoso, aunque raro, es la coprolalia, la cual hace referencia al uso involuntario y repetitivo de lenguaje obsceno.

Los tics motores más comunes incluyen:

  • Parpadeo de ojos o rodamiento de los mismos
  • Movimientos faciales como hacer muecas
  • Movimientos estereotipados de la cabeza y el cuello
  • Encogimiento de hombros

Los tics fónicos más comunes incluyen:

  • Resoplidos repetitivos
  • Olfatear
  • Carraspeo o aclaración de la garganta
  • Toser

Generalmente, los tics se pueden suprimir temporalmente con un esfuerzo consciente. Sin embargo, la ansiedad y el estrés pueden exacerbarlos; mientras que las actividades mentales y físicas que requieren concentración, por ejemplo, practicar deportes o música, pueden aliviarlos.

Personajes famosos que padecieron síndrome de Tourette

Entre los personajes famosos que padecieron ST, se encuentra el que es considerado por muchos como el mejor compositor de todos los tiempos: Wolfgang Amadeus Mozart (1756-1791), quien dejó más de 600 piezas de trabajo, incluidas más de 50 sinfonías, 27 conciertos vocales, 26 obras para cuartetos de cuerda, 25 conciertos para piano, 21 óperas, 17 sonatas para piano, 15 misas y 12 conciertos para violín. Varias de sus obras se consideran algunas de las mejores creaciones musicales de la humanidad (Ashoori A, Jankovic J., 2008).

A pesar de que Mozart se expresaba con gestos y muecas exageradas, y de que en el Congreso Mundial de Psiquiatría celebrado en Viena en el año 1983 se aseguró que padecía el Síndrome de Tourette, no se pueda asegurar con total certeza de que esto sea cierto, ya que la descripción que se ha hecho de su personalidad como frívola, excéntrica, inquieta, impredecible y extraña, también puede ser explicada por las adversidades y el sufrimiento que padeció en el trascurso de su vida.

Por su parte, alguien que sí que padece el síndrome de Tourette es el portero de la selección de EE.UU. Tim Howard, el cual en el año 2014 hizo público que padecía ST, y hasta llego a afirmar que el síndrome lo había convertido en mejor atleta. A los 18 años, declaró en la publicación alemana Der Speigel: “Me di cuenta de que era más rápido que el resto cuando se trataba de ciertos movimientos, y que esos reflejos estaban relacionados con mi desorden”. Esta afirmación ha sido respaldada por la profesora de neuropsicología cognitiva en la Universidad de Nottingham, Georgina Jackson, debido a que hay estudios que han demostrado que quienes padecen ST “son súper buenos en controlar sus movimientos voluntarios”, como en el caso de Tim Howard.

Tratamiento

Actualmente, las estrategias de tratamiento más comunes para el ST incluyen:

Medicación

Los agentes antagonistas de la dopamina reducen los tics, aunque no completamente. Además, estos medicamentos conllevan el riesgo de producir efectos secundarios significativos que incluyen sedación, cognición deteriorada, arritmias cardíacas, aumento de peso y trastornos del movimiento tardío (Pringsheim et al., 2012). En cambio, los agonistas adrenérgicos, es decir, los que ejercen efectos similares o idénticos a los de la adrenalina (epinefrina), como el Clonidine y Guanfacine, se pueden tolerar mejor, pero presentan una eficacia modesta.

Por otra parte, es importante señalar que además de la medicación, los médicos deben informar a los pacientes y a sus cuidadores sobre la historia natural del síndrome, especialmente en lo que se refiere a los tics. Además, también deben evaluar el deterioro funcional relacionado con los tics desde la perspectiva del paciente y, si corresponde, desde el cuidador (Pringsheim, T.; et al., 2019).

Terapia conductual

Las intervenciones conductuales desempeñan un papel muy importante en el tratamiento, encontrándose que varios estudios indican que la terapia de reversión de hábitos es muy útil para tics particularmente molestos. Además, la terapia conductual combinada con medicación psiquiátrica, que incluya otra clase de medicamentos para tratar las comorbilidades conductuales significativas, da muy buenos resultados.

El programa de tratamiento conductual consiste en:

  • Entrenamiento de reversión de hábitos.
  • Entrenamiento de relajación.
  • Intervención funcional para abordar situaciones que sostienen o empeoran los tics.

Los ensayos en niños y adultos han demostrado la eficacia de un protocolo de ocho sesiones, aunque los casos complicados por falta de conocimiento de los tics, motivación del tratamiento, tics más graves o comorbilidad clínica sustancial, pueden beneficiarse de un curso de terapia a más largo plazo (Pringsheim, T.; et al., 2019).

Cirugía de estimulación cerebral profunda

La cirugía de estimulación cerebral profunda puede ser una opción útil para algunos pacientes que exhiben tics incapacitantes, y para los cuales no son eficaces los tratamientos médicos convencionales, ni la terapia conductual. Sin embargo, debido a que es una terapia invasiva que implica una cirugía cerebral, solo está recomendada para casos difíciles y en los cuales no se haya encontrado respuesta a ningún tratamiento convencional.

Psicoeducación

Debido a que muchos niños con síndrome de Tourette exhiben tics de leves a moderados y presentan comorbilidades de comportamiento que son manejables, la educación, así como la tranquilidad de la familia y de los profesores de escuela, por lo general son suficientes para que el niño o adolescente tenga una vida normal.  Por tanto, un ambiente familiar y social de apoyo es a menudo el mejor tratamiento para el síndrome de Tourette, particularmente si se tiene presente que la historia natural del síndrome, a menudo, es relativamente benigna.

Referencias

Ashoori A, Jankovic, J.  (2008). Mozart' movements and behaviour: a case of Tourette & aposs; syndrome. Postgrad Med J.84:313-7.

Cardoso, T.L.; Pantoja J.; Soriano, J.M. et  al. (2011). Síndrome de La Tourette: revisão de literatura [Tourette syndrome: review of literatura]. Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia. 15(4):492-500.

Mei‐Yin Lee & Huei‐Shyong Wang & Chen‐Jung Chen & Mei‐Hua Lee, 2019. “Social adjustment experiences of adolescents with Tourette syndrome,” Journal of Clinical Nursing, John Wiley & Sons, vol. 28(1-2), pages 279-288.

Rodrigo L. (2015). Tourette Syndrome and Non-Coeliac Gluten Sensitivity. Clinical Remission with a Gluten-Free diet. A description case. American Journal of Sleep Disorders;4(1):2-8.

Roger, A. (2018). Tourette Syndrome: a disorder of the social decision-making network Brain, Volume 141, Issue 2, Pages 332–347.

Pringsheim, T.; et al. (2019): Practice guideline recommendations summary: Treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders. En https://n.neurology.org/content/92/19/896

https://www.bbc.com/mundo/noticias/2014/07/140702_salud_tourette_wc2014_howard_az

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